분자유전학실험실 (단국대학교 분자생물학과)



 이성욱 ( 2009-11-26 12:12:27 , Hit : 5693
 인간광우병과 유사한 질환에 저항하는 유전자 발견


KISTI 『글로벌동향브리핑(GTB)』 2009-11-23

  
파푸아 뉴기니아의 한 부족은 쿠루 (kuru)라고 불리는 인간광우병 (CJD)와 유사한 치명적인 뇌질환의 확산으로 인해 큰 피해를 입었다. 하지만 영국 의학연구위원회 (Medical Research Council, MRC)의 과학자들이 수행한 새로운 연구에서 이들 부족은 쿠루질환에 대한 강력한 유전적 저항성이 발달되었다는 사실을 발견했다. 쿠루는 인간광우병으로 알려진 크로이츠펠트-야콥병 (CJD)과 동물의 광우병 (BSE)와 유사한 치명적인 질병으로 파푸아 뉴기니아의 특정 지역에서만 일어나고 있다. 20세기 중반에 쿠루의 확산은 파푸아 뉴기니아의 동부 하이랜드 (Eastern Highlands)의 인구를 황폐화시켰다. 이 질병의 확산은 주로 부족의 여성과 어린이들이 자신들의 친척이 죽었을 때 존경과 슬픔의 표현으로 시체를 먹는 매장과정을 통해 확산되었다. 이러한 전통은 1950년대 말에 금지되고 중단되었다.

영국의 프리온 질환에 대한 최상의 연구를 수행하고 있는 <MRC 프리온 연구센터 (MRC Prion Unit)>의 과학자들은 파푸아 뉴기니아 지역에서 질병에 감염된 사람과 주변지역의 인구 3000명을 대상으로 연구를 수행했다. 특히 이들 중 식인매장전통에 참가한 사람은 709명이었으며 이후 쿠루에 걸려 죽은 사람은 152명으로 이들의 유전자도 포함되었다. 연구자들은 쿠루질환이 가장 확산된 푸로사 계곡지역 (Purosa)에 살고 있는 사람들에게서 G127V라고 불리는 새롭고 특이한 프리온 단백질 유전자 (Prion protein gene)의 변종을 발견했다.

이 돌연변이 유전자는 세계 어느 곳에서도 발견되지 않았으며 쿠루의 확산에 대항하는 고도의 또는 완전한 보호효과를 가져온다. 그리고 이 돌연변이는 쿠루확산에 대한 직접적인 반응으로 최근에 자연도태를 통해 이 지역에서 빈번하게 발생하고 있다. 이것은 인간의 자연선택과정에서 가장 최근에 일어난 가장 강력한 예가 될 것으로 생각되고 있다.
이번 연구를 이끈 <MRC 프리온 센터>의 소장인 존 컬린지 (John Collinge) 교수는 "이것은 다윈의 원칙이 작동하는 놀라운 예이다. 이 지역의 주민들은 정말 치명적인 질병화산에 대한 생물학적으로 특이한 반응을 만들어내었다. 이 유전적인 진화는 수십 년 사이에 일어난 것으로 정말 놀라운 일이다. 쿠루는 크로이츠펠트-야콥병과 같은 질병으로 이번에 발견된 강력한 저항요소는 다양한 프리온 질환에 대한 이해와 치료 그리고 예방에 대한 연구가능성을 보여주고 있다"고 말했다. 이번 연구는 1996년에 시작되었으며 최근 학술지인 <New England Journal of Medicine>지에 발표되었다 < Mead, Simon, et al. New England Journal of Medicine, 2009; 361 (21): 2056>.

쿠루질환의 배경

프리온 질환 또는 전염성 해면상뇌증 (transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)는 인간과 동물의 중추신경에 영향을 주는 진행성 질환의 일군이다. 인간에게서 프리온 질환은 뇌의 기능과 기억능력의 변화, 성격변화를 일으키고 지각기능을 저하시키고 (치매성) 시간이 지날수록 운동능력을 악화시킨다. 이 질병들은 치명적인 질환으로 가족성 프리온질환이 존재하고 여기에는 고전적인 형태의 크로이츠펠트-야콥병 (CJD)와 거스트만-스트로이슬러-샤인커 신드롬 (Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, GSS)과 치명적 불면증 (fatal insomnia, FI)와 쿠루를 포함하고 있다.

쿠루는 포레 (Fore)언어를 사용하는 부족과 결혼을 통한 주변 부족에 제한되어 발생하고 있다. 이 질환은 포레부족이 매장관습의 일부로서 망자의 시체를 소비하여 인간 대 인간으로 프리온 단백질이 전염되는 결과를 가져왔다. 전체적으로 남성과 8세 이상의 어린이들은 이러한 매장풍속에 참가하지 않았으며 그로 인해 가장 많이 감염된 사람들은 여성과 어린이들이었다. 구전역사를 통해 가장 오래된 쿠루질환의 기록은 20세기 초이며 그 이후 환자들이 증가했다. 이 질병이 정점에 도달했을 때 연간 사망률은 2%에 이르렀다. 일부 마을은 여성들이 사라지는 결과가 발생했다. 파푸아 뉴기니아 의학연구소 (Papua New Guinea Institute of Medical Research)에 대한 좀더 자세한 정보는www.pngimr.org.pg를 통해서 얻을 수 있다.

사진설명: 변종 크로이츠펠트-야콥병 (vCJD)는 프리온 질환으로 1996년에 영국에서 처음으로 발병했다. 과학적으로 소에서 발생한 광우병(BSE)이 변종 크로이츠펠트-야콥병의 병원체와 동일하다는 증거가 제출되었다.
출처: <Science Daily> 2009년 11월 21일

Journal Reference:
Mead, Simon, Whitfield, Jerome, Poulter, Mark, Shah, Paresh, Uphill, James, Campbell, Tracy, Al-Dujaily, Huda, Hummerich, Holger, Beck, Jon, Mein, Charles A., Verzilli, Claudio, Whittaker, John, Alpers, Michael P., Collinge, John. A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure. New England Journal of Medicine, 2009; 361 (21): 2056 DOI: 10.1056/NEJMoa0809716  







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